▽神経変性疾患の病態におけるミトコンドリアの役割が注目されています。今回研究者らは低分子のmitofusin活性化剤がALS患者由来運動神経細胞やSOD1変異ALSモデルマウスの運動神経細胞などにおいて、ミトコンドリアの断片化などを是正することをみいだしました

▽mitofusinの持続的な活性化はSOD1変異ALSモデルマウスの病態進行遅延効果をもたらし、神経細胞喪失の減少と神経筋接合部機能の改善がみられました。

▽mitofusin活性化はミトコンドリアの運動性能や神経筋接合部での滞在能を改善し、ミトコンドリア内での活性酸素産生の減少をもたらしました

▽以上の結果は、ミトコンドリアの病態を治療対象とすることが有望なアプローチであることを示唆するものです。

（この研究は、アメリカ、Washington University School of MedicineのDangらにより報告され、2022年11月23日付のHum Mol Genet.誌に掲載されました）