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p53はC9orf72遺伝子変異ALSの神経変性に関与する

C9orf73遺伝子変異ALSにおいては過剰伸長した6塩基繰り返し配列由来の異常転写産物が細胞毒性を有すると考えられています。

▽研究者らは、神経細胞の変性過程におけるクロマチンアクセス特性の状況と転写プログラムを探索するプラットフォームを開発しました。その結果、C9orf72遺伝子由来の異常転写産物の1つであるジペプチド繰り返し配列蛋白質のpolyPRが、転写因子であるp53により活性化される転写経路を活性化させていることが明らかになりました

C9orf72遺伝子変異モデルマウスにおいてp53を遺伝子的に除去すると、神経細胞変性が阻害され、生存期間の顕著な延長がみられました。

▽p53発現減少は、軸索変性の減少と、患者由来iPS細胞やショウジョウバエモデルにおける生存期間の延長効果を認めました。

▽以上の結果は、神経変性過程に転写因子に関連したイベントが関与していることを示唆するものであり、新たな治療法開発の視点を与えるものです

(この研究はアメリカ、Stanford大学のMaor-Nof Mらにより報告され、2021年1月15日付のCell誌に掲載されました)
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