▽ALSにおいては骨格筋変性が神経から起こるのか、筋肉から起こるのか、それとも両者からかよくわかっていません。

▽これまでの報告では骨格筋において、変異SOD1蛋白質を発現させると、神経筋接合部の変性が起こることが知られています。
▽今回、研究者らはSOD1変異ALSモデルマウスを用いて、骨格筋のP2X7受容体の活性化がもたらる影響を調べました

▽P2X7受容体は、細胞外ATPに対するイオンチャネル型プリン受容体であり、骨格筋に豊富に分布しています。

▽研究者らは、P2X7受容体に対する特異的なアゴニストであるBzATPを用いて、発症前のモデルマウスに投与しました。

▽その結果、骨格筋代謝の促進と、骨格筋変性を抑制する衛星細胞の増殖がみられました。

▽以上の結果は、P2X7活性化がALSにおける筋肉変性に対して治療的に作用する可能性を示唆するものです

（この研究は、イタリア、 Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri IRCCSのFabbrizioらにより報告され、2019年8月3日付のBrain pathology誌に掲載されました）