▽CTGF/CCNはマトリセルラー蛋白質であり、線維化に関与しており、慢性疾患において発現亢進が報告されています。

▽モノクローナル抗体であるFG-3019によるCTGF/CCN2の抑制は、いくつかの変性疾患での線維化の抑制をもたらします。

▽今回、研究者らはSOD1変異モデルマウスの骨格筋および脊髄においてCTGF/CCN2発現の亢進がみられることをみいだしました。

▽FG-3019によりCTGF/CCN2を抑制すると、モデルマウスにおいて運動機能の改善と筋変性の減少が観察されました。また神経筋接合部の機能保持も観察されました

▽以上の結果は、CTGF/CCN2がALSにおけるQOL改善のための治療ターゲットとなりうる可能性を示唆するものです

（この研究は、チリ、Pontificia Universidad Católica de ChileのGonzalezらにより報告され、平成30年5月30日付のHuman Molecular Genetics誌に掲載されました）