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ALS(筋萎縮性側索硬化症)に負けないで
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IFNγは酸化的ストレスから運動神経細胞を保護する
▽FUS変異家族性ALSにおいては、タンパク質合成の全般的な低下をもたらしますが、そのメカニズムはよくわかっていません。

▽今回FUS変異ALS患者由来iPS細胞によりFUS変異が運動神経細胞の翻訳機構に与える影響が調べられました

▽その結果、FUS変異運動神経細胞ではタンパク質合成の低下がみられました。また酸化的ストレスに対する感受性が高く、酸化的ストレス下ではTGF-βおよびmTORC遺伝子経路の発現が低下しました

▽IFNγで処理すると、酸化的ストレス暴露時の運動神経細胞のアポトーシスが減少し、翻訳速度も部分的に回復しました

▽以上の結果はIFNγ応答がFUSを介したタンパク質合成に重要であることを示唆するものです。

(この研究はオランダ、University of GroningenのAssoniらにより報告され、2023年8月15日付のBrain Pathol誌に掲載されました)
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